• Hepatitis Viral Aguda o Crónica (A,B,C,D,E)

La hepatitis viral aguda es una inflamación generalizada del hígado causada por virus hepatotrópicos específicos que se caracterizan por diversos modos de transmisión y diferentes epidemiologías. Tras un cuadro prodrómico viral inespecífico, se desarrolla anorexia, náuseas y con frecuencia fiebre o dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen. A continuación suele evidenciarse ictericia, en forma típica cuando los síntomas empiezan a disminuir. La mayoría de los casos se resuelve en forma espontánea, pero algunos progresan a hepatitis crónica. En ocasiones, la hepatitis viral aguda avanza a insuficiencia hepática aguda (lo que indica hepatitis fulminante). El diagnóstico se realiza con hepatograma y pruebas serológicas para identificar el virus. La higiene adecuada y las precauciones universales pueden prevenir la hepatitis viral aguda. En función del virus causante, puede administrarse profilaxis previa a la exposición y posexposición con vacunas o globulinas séricas. El tratamiento suele ser sintomático.

• Hepatitis por CMV, Epstein Bar

El virus Epstein-Barr es el agente causal de la mononucleosis infecciosa. Las manifestaciones comunes son: fiebre, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y linfocitosis atípica. La mononucleosis infecciosa es causada por una intensa respuesta de los linfocitos T citotóxicos para eliminar las células B infectadas. De manera infrecuente, se presenta daño hepático con ictericia severa. La presentación histológica es caracterizada por un pequeño incremento de inflamación linfocitaria portal. En estos casos, el virus Epstein-Barr no afecta a los hepatocitos, pero las células T son las afectadas.

• Hepatitis Autoinmunes (tipo 1 y tipo 2)

La hepatitis autoinmunitaria es la inflamación del hígado que se produce cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca las células hepáticas. No se sabe con claridad cuál es la causa exacta de la hepatitis autoinmunitaria pero, al parecer, los factores genéticos y ambientales con el tiempo interactúan y ocasionan la enfermedad.

• Hepatitis autoinmune tipo 1.Este tipo de la enfermedad es el más frecuente. Puede ocurrir a cualquier edad. Aproximadamente la mitad de las personas con hepatitis autoinmune tipo 1 tienen otros trastornos autoinmunes, como la enfermedad celíaca, la artritis reumatoidea o la colitis ulcerosa.
• Hepatitis autoinmune tipo 2.Aunque los adultos pueden desarrollar hepatitis autoinmune tipo 2, es más frecuente en niños y jóvenes. Otras enfermedades autoinmunes pueden acompañar a este tipo de hepatitis autoinmune.

• Hepatitis Toxicas

La hepatitis tóxica es una inflamación del hígado debido a una reacción a determinadas sustancias a las que estás expuesto. La hepatitis tóxica puede ser provocada por el alcohol, las sustancias químicas, los medicamentos o los suplementos nutricionales.

En algunos casos, la hepatitis tóxica aparece a las pocas horas o días después de la exposición a una toxina. En otros casos, podría tomar meses de uso regular antes de que aparezcan signos y síntomas.

Los síntomas de la hepatitis tóxica generalmente desaparecen una vez que dejas de exponerte a la toxina. Sin embargo, la hepatitis tóxica puede provocar un daño permanente en el hígado y la formación irreversible de tejido cicatricial en ese órgano (cirrosis) y, en algunos casos, provocar insuficiencia hepática, la cual podría poner en riesgo tu vida.

• Esteatosis Hepática (Hígado Graso)

El hígado graso es una de las enfermedades hepáticas más comunes y se caracteriza por la acumulación de grasa en el hígado. Normalmente es asintomática y, por lo tanto, suele pasar desapercibida. Esta enfermedad puede evolucionar en algunos casos a esteatohepatitis (hígado graso más inflamación), en menor medida a cirrosis y en casos extremos a la necesidad de un trasplante de hígado.

• Fibrosis Quística Hepática

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética recesiva más frecuente en la población caucásica y está producida por la alteración del transporte de electrolitos y agua en la membrana de las células epiteliales. La enfermedad hepática es una complicación frecuente hacia el final de la primera década de la vida, siendo raro su inicio posterior, excepto en pacientes con antecedente de íleo meconial. La lesión hepática característica en la FQ es la cirrosis biliar focal, aunque también se puede encontrar infiltración grasa. El diagnóstico se realiza considerando los hallazgos clínicos, laboratoriales y de imagen, teniendo en cuenta que las pruebas de función hepática normales no descartan la enfermedad. La ecografía es la técnica más ampliamente utilizada y permite evidenciar la presencia de esteatosis, litiasis, fibrosis, cirrosis, hipertensión portal o las alteraciones del árbol biliar. También están disponibles técnicas como la tomografía computarizada o la resonancia magnética, que permiten efectuar un estudio morfológico. Aspectos importantes en el tratamiento son el manejo nutricional, administración de vitaminas liposolubles y el uso de acido ursodesoxicólico (UDCA). En casos de cirrosis avanzada, el trasplante, aislado o combinado con el pulmonar, es una opción que cabe considerar, con tasas de supervivencia aceptables

• Enfermedad de Wilson (deposito de cobre)

Es un trastorno hereditario que causa que haya demasiado cobre en los tejidos del cuerpo. El exceso de cobre causa daño al hígado y al sistema nervioso.

La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario poco común. En caso de que ambos padres porten un gen defectuoso para la enfermedad de Wilson, hay un 25% de probabilidades en cada embarazo de que el niño tenga el trastorno.

La enfermedad de Wilson hace que el cuerpo absorba y conserve demasiado cobre. Este cobre se deposita en el hígado, el cerebro, los riñones y los ojos. Esto ocasiona daño y muerte tisular y cicatrización. Los órganos afectados dejen de funcionar normalmente.

• Glucogenosis

En los pacientes con glucogenosis, estos, no son capaces de liberar la glucosa del hígado; es decir, no son capaces de transformar los depósitos de glucógeno en glucosa. La transformación del glucógeno en glucosa se realiza mediante una serie de procesos, que regulan unas sustancias llamadas enzimas. Cuando una de esas enzimas no es funcional, o tiene un funcionamiento anómalo, debido a las mutaciones genéticas presentes no se lleva a cabo la transformación de la glucosa. Dependiendo en la parte del proceso que esta falte, va ser el indicador de cada tipo de glucogenosis.

• Déficit de alfa 1 antitripsina

La deficiencia de alfa-1 antitripsina (AAT) es una afección en la cual el cuerpo no produce suficiente cantidad de AAT, una proteína que protege de daño a los pulmones y al hígado. Esta afección puede llevar a que se presente EPOC y enfermedad hepática (cirrosis).

La AAT es un tipo de proteína llamada inhibidor de la proteasa. La AAT se produce en el hígado y funciona para proteger a los pulmones y al mismo hígado.

• Hemocromatosis

La hemocromatosis es una enfermedad en la que exceso de hierro se acumula en su cuerpo. Su cuerpo necesita hierro, pero demasiado resulta tóxico. Si usted tiene hemocromatosis, absorbe más hierro de lo que necesita. Su cuerpo no tiene cómo deshacerse del hierro adicional en forma natural. Éste se almacena en los tejidos del cuerpo, especialmente el hígado, corazón y páncreas. El hierro adicional puede dañar sus órganos. Sin tratamiento, puede causar que sus órganos fallen.

• Galactosemia

La galactosemia es un trastorno hereditario. Esto quiere decir que se transmite de padres a hijos. Si ambos padres portan una copia defectuosa del gen que causa esta enfermedad, cada uno de sus hijos tiene un 25% (1 en 4) de probabilidades de resultar afectado por ella.

Las personas con galactosemia son incapaces de descomponer completamente el azúcar simple galactosa. La galactosa compone la mitad de la lactosa, el azúcar que se encuentra en la leche.

Si a un bebé con galactosemia se le da leche, los derivados de la galactosa se acumulan en el organismo del bebé. Estas sustancias dañan el hígado, el cerebro, los riñones y los ojos.

Las personas con galactosemia no pueden tolerar ninguna forma de leche (ni humana ni animal). Deben ser cuidadosos al consumir otros alimentos que contengan galactosa.

• Tirosinemia I

La tirosinemia tipo I es una enfermedad metabólica de herencia recesiva, causada por la deficiencia de la enzima terminal de la vía de degradación de la tirosina, llamada fumarilacetoacetato hidrolasa. Compromete principalmente el hígado, sistema nervioso central y riñones. Objetivo: Dada la baja frecuencia de tirosinemia tipo I en nuestro medio, consideramos importante su revisión a raíz de un caso clínico, para optimizar la sospecha diagnóstica frente a la presentación clínica y de laboratorio, e iniciar así su tratamiento en forma precoz, mejorando el pronóstico.

• Déficit de Lipasa Acida

La deficiencia de la lipasa ácida lisosómica (LIPA) es una enfermedad metabólica de almacenamiento de lípidos que puede presentarse de dos formas (que probablemente son los dos extremos de un espectro clínico de la enfermedad):[1]

Enfermedad de Wolman - La forma más  severa y que comienza temprano en la infancia con acumulación de gorduras (lípidos) en la mayoría de los tejidos del cuerpo. Los  síntomas más comunes incluyen agrandamiento del hígado y del bazo (hepatoesplenomegalia), enfermedad del hígado (cirrosis), dificultad en ganar peso, bajo tono muscular, piel y parte blanca del ojo amarillenta (ictericia), vómitos, diarrea, retraso en el desarrollo, anemia y mala absorción de nutrientes, así como depósitos de calcio en las glándulas suprarrenales. Los bebés con esta forma desarrollan insuficiencia multiorgánica y desnutrición severa.

Enfermedad por almacenamiento de ésteres de colesterol (Cholesteryl Ester Storage Disease, CESD) - Una forma menos severa, que comienza más tarde en que puede haber hepatoesplenomegalia, cirrosis, y malabsorción con diarrea, vómitos y esteatorrea.

• Mucopolisacaridoss

Las mucopolisacaridosis (MPS por su sigla en inglés) son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de ciertas enzimas necesarias para el procesamiento de moléculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos, que son cadenas largas de hidratos de carbono presentes en cada una de nuestras células que ayudan a construir los huesos, cartílagos, tendones, córneas, la piel, el tejido conectivo y el tejido

Las personas que padecen de mucopolisacaridosis no producen suficientes cantidades de una de las 11 enzimas requeridas para transformar estas cadenas de azúcar y proteínas en moléculas más sencillas, o producen enzimas que no funcionan correctamente. Al pasar el tiempo, estos glicosaminoglicanos se acumulan en las células, la sangre y el tejido conectivo. Esto produce daños celulares permanentes y progresivos que afectan el aspecto y las capacidades físicas, los órganos y el funcionamiento del organismo del individuo y, en la mayoría de los casos, el desarrollo mental.ematopoyético.

• Enfermedad de Gaucher

La enfermedad de Gaucher es una enfermedad hereditaria poco frecuente en donde una persona no tiene una cantidad suficiente de una enzima llamada glucocerebrosidasa. Esto causa una acumulación de sustancias grasosas en el bazo, hígado, pulmones, huesos y, a veces, en el cerebro.

Existen tres tipos:

Tipo 1: Esta es la forma más común y causa un agrandamiento del hígado y el bazo, dolor y fracturas de huesos y, a veces, problemas en los pulmones y riñones. No afecta al cerebro. Puede ocurrir a cualquier edad

Tipo 2: Este tipo causa daño cerebral grave y aparece en recién nacidos. La mayoría de los niños fallece antes de los dos años

Tipo 3: En este tipo puede haber agrandamiento del hígado y bazo. El cerebro se ve afectado poco a poco. En general, comienza en la niñez o adolescencia

La enfermedad de Gaucher no tiene cura. Las opciones de tratamiento para los tipos 1 y 3 incluyen medicinas y terapia de sustitución de las hormonas, que suele ser muy eficaz. No hay un buen tratamiento para el daño cerebral causado en los tipos 2 y 3.

• Hipertensión Portal Primaria y Secundaria

La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en los países desarrollados), esquistosomiasis (en las áreas endémicas) o a malformaciones vasculares hepáticas. Sus consecuencias incluyen várices esofágicas y encefalopatía portosistémica. El diagnóstico se basa en los criterios clínicos, a menudo asociados con pruebas de diagnóstico por la imagen y endoscopia. El tratamiento consiste en la prevención de la hemorragia digestiva mediante endoscopia, fármacos o ambos y, en ocasiones, derivación portacava o trasplante hepático.

• Cirrosis Biliar Primaria

Los conductos biliares son tubos por los cuales la bilis pasa del hígado al intestino delgado. La bilis es una sustancia que ayuda con la digestión. Todos los conductos biliares juntos se denominan tracto biliar.

Cuando los conductos biliares se hinchan o inflaman, esto bloquea el flujo de bilis. La acumulación de bilis daña las células del hígado y conduce a la cicatrización del hígado, llamada cirrosis. Esto se llama cirrosis biliar.

• Varices Esofágicas

El esófago (tubo de deglución) es el conducto que conecta la garganta con el estómago. Las várices son venas ensanchadas que se pueden encontrar en el esófago de las personas con cirrosis del hígado. Estas venas pueden romperse y sangrar.

La cicatrización (cirrosis) del hígado es la causa más común de várices esofágicas. Esta cicatrización reduce el flujo de sangre a través del hígado. Como resultado, hay más flujo de sangre a través de las venas del esófago.

Este flujo sanguíneo extra provoca que las venas en el esófago se ensanchen hacia afuera. Si estas venas se rompen, se puede presentar un sangrado intenso.

Cualquier tipo de enfermedad hepática prolongada (crónica) puede provocar várices esofágicas.

Las várices también se pueden presentar en la parte superior del estómago.

• Tumoraciones Hepáticas

Los tumores hepáticos son la lesión hepática o de las vías biliares producida por el crecimiento no controlado de células alteradas hepáticas o biliares (tumor primario) o de células alteradas procedentes de otras localizaciones (metástasis)

Los tumores primarios benignos de hígado se relacionan con la inflamación o infección de las células hepáticas por bacterias o parásitos (quistes), el crecimiento de vasos sanguíneos (hemangiomas) o el consumo crónico de anticonceptivos orales (adenoma)

Los tumores primarios malignos de hígado se relacionan en la mayoría de los casos con la presencia cirrosis. Otras causas menos frecuentes son las enfermedades por depósito del hígado (como los depósitos de cobre o de hierro) o las alteraciones del metabolismo.

Los tumores metastáticos de hígado son debidos a la llegada de células cancerígenas procedentes de tumores localizados fuera del hígado.

Los tumores benignos o malignos de las vías biliares pueden ser congénitos o adquiridos (por ejemplo por infecciones por parásitos, inflamación crónica de las vías biliares, etcétera)

• Fallo Hepático Fulminante

Se describe a la falla hepática aguda grave como hepatitis fulminante debido a su condición de rápido deterioro multiorgánico. Es un síndrome poco frecuente y se caracteriza por una falla grave en la función hepática en ausencia de enfermedad preexistente. La historia natural de la falla hepática fulminante es relativamente corta (días a meses); habitualmente los enfermos que sobreviven no presentan secuelas. La incidencia de la patología es difícil de establecer y en muchos países no existen datos epidemiológicos relacionados con esta entidad; sin embargo, puede estimarse a partir de los registros de trasplante de hígado y de los programas de vigilancia de enfermedad hepática aguda.